کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز
فاویسم یک بیماری وراثتی است که در اثر مصرف باقلا ایجاد می شود و موجب کم خونی حاد در مبتلایان می گردد.
همچنین فاویسم عامل حفاظتی محدودی در برابر بیماری مالاریا ایجاد می نماید .
در زمانهای باستان ، مردمی که در اطراف مدیترانه زندگی می کردند پی بردند که باقلا موجب بیماری در افراد می شود . در فصل بهار ، زمانی که گیاهان تیره باقلا شکوفه می کردند ، بسیاری از مورخان نوشته اند که مردان جوان احساس خستگی و بیحالی داشتند . این سندرم شاید هنگامی بیشتر مطرح شد که مشخص شد چرا فیثاغورث عدم مصرف زیاد باقلا را به پیروانش توصیه کرد . در قرن نوزدهم و اوایل قرن بیستم ، این بیماری با نام ” تب بغداد ” شناخته شد .
طب مدرن اول بار فاویسم را در سال ۱۹۵۰ شناسایی کرد . در طول جنگ کره ، نظامیان حین خروج از کشور داروی پریماکین ( آمینو کینولونی که به شکل ملح فسفات در ، درمان مالاریا استفاده می شود ) ضد مالاریا را دریافت کردند . کم خونی حاد در ۱۵ درصد سربازان سیاهپوست آمریکایی و بسیاری از ایتالیایی تبارها و یونانی ها منجر به مرگ بسیاری از دیگر سربازان سالم شد . آزمایشات انجام شده بر روی زندانیان stateville penitentiary در جولیت ایلینویز نشان داد که علت بروز این مشکل به دلیل کمبود ژنتیکی آنزیم یا همان فاویسم بود .
علائم فاویسم چیست ؟
افراد مبتلا به فاویسم زمانیکه در معرض باقلا قرار می گیرند دچار کم خونی همولیتیک حاد می شوند . کم خونی همولیتیک حاد ، نقص گلبولهای قرمز خون را گویند که اکسیژن را در بدن جابجا می کند . زمانیکه این سلولها به سرعت تخریب شوند ، مغز استخوان نمی تواند با سرعت کافی آنها را جایگزین نماید و بدن قادر نخواهد بود اکسیژن مورد نیاز خود را به دست آورد .
علائم بیماری فاویسم در افراد مبتلا بر اساس شدت و ضعف بیماری متنوع است. علائم خفیف بیماری شامل خستگی ، سردرد ، تب ، تهوع ، معده درد و استفراغ است . هر یک از علایم فاویسم شامل ادرار تیره نارنجی رنگ ( که وجود هموگلوبین را در ادرار نشان می دهد )، زردی ( پوست زرد رنگ ) ، و احساس خستگی و کوفتگی مربوط به مدت زمان طولانی بیماری است. اگر فاویسم درمان نشود ، شخص به کما رفته ، بیهوش می شود . و به تزریق خون نیاز پیدا می کند .
در نوزادان و بچه های کوچک ، موارد بسیار شدید فاویسم می تواند کشنده باشد .
میزان قرار گرفتن در معرض باقلا موجب بروز بیماری می شود که به شدت شرایط فردی و محیطی بستگی دارد . خوردن باقلا مهم ترین عامل بروز بیماری است اما برخی از افراد آنقدر حساس هستند که به گرده گیاه یا حتی خوردن گوشت حیوانی که باقلا مصرف کرده واکنش نشان می دهند . عوامل واکنش متقاطع بسیاری وجود دارد همچون انواع زیاد باقلا و برخی داروها شامل داروهای اصلی ضد مالاریا و آنتی بیوتیکها . بسیاری از افراد مبتلا به فاویسم زمانی بیمار می شوند که در معرض نفتالین ، مواد شیمیایی محافظ قرار می گیرند .
چه چیز موجب بروز فاویسم می شود ؟
فاویسم یک شرایط وراثتی مرتبط با کروموزوم x است . اگرچه ممکن است زنان از این بیماری رنج ببرند ، اما آنها اغلب ناقل هستند و مردان به فاویسم مبتلا می شوند . این بیماری شایع ترین مورد در بین مردم مدیترانه و آفریقای شمالی است ، اگرچه مردم دیگر مناطق آفریقا ، خاور میانه و آسیای جنوبی هم در معرض خطرند. افرادی که این شرایط را ارث می برند فاقد آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ، یا G6PD هستند . کمبود این آنزیم شایع ترین نوع نقص آنزیم در دنیا است که ۴۰۰ میلیون نفر متاثر از آ
ن هستند .
درمان فاویسم
کمبود G6PD با یک آزمایش ساده خون تشخیص داده می شود . در مواردی که فاویسم تشخیص داده میشود ، مهم ترین شیوه درمان اجتناب از غذاها و داروهای محرک بیماری است . همچنین واکسیناسیون در افراد مبتلا به فاویسم ضروری است . در حملات حاد نیز تزریق خون ضروری است . در برخی افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری با واکنشهای شدید ، از روش اسپلنکتومی ( برداشتن طحال ) استفاده می شود چون بیشتر تخریب گلبولهای قرمز خون در طحال اتفاق می افتد
مزایای ضد مالاریایی فاویسم
این مساله عجیب به نظر می رسد که فاویسم اثر مثبت هم دارد . منطقه اطراف مدیترانه محل زندگی پشه هایی است که ناقل مالاریا ، یک بیماری مهلک و مرگبار هستند . حتی امروزه ، بیش از ۸۰۰ میلیون نفر هر ساله به مالاریا مبتلا می شوند و ۲ میلیون نفر آنها می میرند . پیش ازگسترش و توسعه طب مدرن و حشره کش ها برای کاهش جمعیت پشه ، این تعداد بیشتر شده اند .افراد مبتلا به جهش ژنتیکی که موجب فاویسم می شود نسبت به مالاریا ، به ویژه نوع کشنده آن مقاومت بالایی دارند. پلاسمودیوم که موجب مالاریا می شود گلبولهای قرمز خون را آلوده می سازد ، چون فاویسم موجب نقص این گلبولها می شود و همچنین پلاسمودیوم را می کشد. بسیاری از دانشمندان بر این باورند که جهش ژنتیکی که موجب فاویسم می شود به دلیل هم پوشی جغرافیایی مالاریا و فاویسم نمونه ای از رشد همگرا است . در این مورد ، انگل ، جهش حفاظتی و کشت منطقه ای۰ همه و همه برای تامین شرایط بهینه بقا سازگاری یافته اند .
اگرچه فاویسم می تواند بسیار خطرناک و حتی کشنده باشد اما به سادگی قابل تشخیص است و درمان می شود . به علاوه ، احتمالا از بسیاری موارد منجر به مرگ ناشی از مالاریا پیشگیری می کند زیرا مقاومت قابل توجهی در برابر این بیماری دارد
http://food-allergies.suite101.com/article.cfm/what_is_favism مترجم : معصومه یعقوبی
